La familia de Bruce Willis se ha mostrado muy comunicativa con respecto a la enfermedad del actor desde que se hizo pública en 2023. Con ello, no solo pretenden corresponder el cariño de sus fans. También quieren concienciar a la sociedad sobre la demencia frontotemporal, una afección sobre la que existen muchísimas incógnitas. Por eso, en realidad no es sorprendente el último anuncio que han hecho al respecto: donarán el cerebro del actor a la ciencia cuando este fallezca.
Esto es muy importante, ya que para contestar todas las incógnitas sobre la enfermedad es muy importante que se investigue más sobre ella. Los cerebros de los pacientes son esenciales para que los científicos puedan comprender las bases biológicas de la demencia frontotemporal. Ya es tarde para Bruce Willis, pero sus hijas, su esposa, Emma Hemming, y su ex esposa, Demi Moore, esperan que su donación pueda ayudar a otros pacientes en el futuro.
Hoy en día se saben algunos datos sobre la biología de la enfermedad, pero gracias a esta donación, y a otros mucho más anónimos, los científicos dispondrán de más material sobre el que investigar.
¿Qué se sabe hasta el momento sobre la biología de la demencia frontotemporal?
La enfermedad de Bruce Willis tiene algunos factores en común con otras demencias debidas a enfermedades neurodegenerativas. Por ejemplo, comparte con el alzhéimer la acumulación de proteínas tau en el cerebro. En realidad, estas son proteínas esenciales para el buen funcionamiento del sistema nervioso. Dan soporte a las neuronas de muchas formas distintas, intervienen en su formación, en el transporte de nutrientes de unas a otras o incluso en las vías que estas utilizan para enviar señales a través de sus conexiones.
El problema es que, cuando sufren ciertas alteraciones, las proteínas tau pueden acumularse, dando lugar a depósitos que son muy dañinos para las propias neuronas. Esto se ha observado en el cerebro de pacientes con alzhéimer, pero también en quienes tienen demencia frontotemporal.
Por otro lado, en el caso concreto de la demencia frontotemporal se han observado también acumulaciones patológicas de otra proteína llamada TDP-43. De nuevo, se trata de proteínas esenciales para el buen funcionamiento de las neuronas, pero cuando se acumulan se vuelven contra ellas. Estas acumulaciones se han observado también en ciertas neuropatías motoras, pero sobre todo son comunes en la enfermedad de Bruce Willis.
No se sabe bien por qué se acumulan estas y otras proteínas dañinas o por qué algunas disminuyen sus niveles. Conocer las razones puede ayudar a buscar soluciones, pero para eso, además de células cultivadas en laboratorio y modelos animales, lo más útil es estudiar directamente el cerebro de pacientes.
Aquí es donde entra en juego la donación de la familia de Bruce Willis
La enfermedad de Bruce Willis está siendo especialmente agresiva. En poco más de dos años ha empeorado muchísimo. Por eso, su cerebro puede ser un buen objeto de estudio. Esto ha llevado a su familia, muy concienciada con la necesidad de investigación de la enfermedad, a decidir donar el cerebro del actor a la ciencia después de que este fallezca.
Este tipo de donaciones, igual que las de órganos para su trasplante a pacientes que los necesiten, son decisiones difíciles para los familiares, pero ayudan muchísimo al avance de la ciencia y, sobre todo, al bienestar presente o futuro de muchísimas personas.
